肺淋巴管肌瘤病是怎么回事？
01概述
肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部疾病。主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。该病常见呼吸系统症状包括自发性气胸、呼吸困难、乳糜胸、咯血和胸痛等。
02病因
不明。
该病还可有肺外受累。例如，可腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤。部分患者可出现乳糜腹水。
03郭医生说
通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20%～30%的患者。诊断标准如下：
(1)具有特征性或符合LAM的肺部弥漫性囊性疾病(HRCT)表现肺病理符合LAM的诊断标准。
(2)具有特征性的肺部HRCT表现，同时伴有以下任何一项：肾血管平滑肌脂肪瘤AML；胸腔或腹腔乳糜性积液；病理诊断的淋巴管平滑肌瘤或淋巴结侵犯；结节性硬化症TSC；血浆VEGF-D水平升高。
(3)当患者仅有符合LAM的特征性HRCT表现，而缺乏其他临床支持证据时，建议肺活检明确。
04治疗及预后
(1)一般治疗
避免怀孕或终止妊娠,停用含雌激素药物。避免高空飞行。积极治疗并发症：低氧血症、气胸、咯血、乳糜胸等。瑜伽训练：提高对低氧的耐受能力。
(2)抗雌激素治疗:卵巢切除术,卵巢放射治疗、黃体酮治疗。
(3)促黄体生成素生成激素治疗。
(4)西罗莫司（又叫雷帕霉素）:可抑制平滑肌细胞增殖,临床试验阶段。
(5)肺移植:是治愈LAM有效方法,通常在内科治疗无效、肺功能严重损坏时行。现多采用单肺移植,50%患者移植后存活3年左右。最大问题是移植后复发。
不良。
05保险
支出：该病单次住院通常在1-2万。但是如果需要肺移植，费用可超过万。
医疗险：可以负担孩子的医疗费，高端医疗险有更好的就医品质，及时获得优质医疗资源（比如上国外治疗）。
重疾险：肺淋巴管肌瘤病属于重疾，有重疾险可以得到赔付。
意外险：该病不属于意外。
小结：肺淋巴管肌瘤病患儿如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。
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