点击上方“蓝字”，发现更多精彩。1、NOX外周血中全细胞减少可见于：A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血
解析：
ABC①再生障碍性贫血由于骨髓造血功能衰竭，可导致全血细胞减少。②严重巨幼细胞贫血患者，骨髓中红系、粒系、巨核系细胞均可发生巨幼变，导致全血细胞减少。③阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约半数可伴全血细胞减少。④自身免疫性溶血性贫血一般只累及红系，造成外周血红细胞减少，很少累及粒细胞和血小板，故不答D。
2、NOX下列符合重型再生障碍性贫血血象诊断标准的有：A.Hb＜90g/LB.网织红细胞＜15×/LC.中性粒细胞＜0.5×/LD.血小板＜20×/L
解析：
BCD重型再障的诊断标准：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。血象具备下3项中2项：①网织红细胞绝对值15×L；②中性粒细胞0.5×/L；③血小板20×/L。
3、NO54A下列检查结果支持溶血性贫血的是：A.尿中尿胆原排泄减少B.血清非结合胆红素减少C.血清结合珠蛋白减少D.血网织红细胞减少
解析：
C溶血性贫血时尿中尿胆原排泄增加，血清非结合胆红素(游离胆红素）增高，网织红细胞计数升高。血管内溶血可表现为血清结合珠蛋白降低（故选C）。
4、NO54A首选脾切除治疗且疗效最佳的溶血性贫血是：A.地中海贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.遗传性球形红细胞增多症D.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
解析：
C①脾切除对遗传性球形红细胞增多症有显著疗效，术后90%的病人贫血及黄疸症状可改善，但球形细胞依然存在（C）。②地中海贫血主要采用对症治疗，很少采用脾切除，脾切除疗效欠佳。阵发性睡眠性血红蛋白尿行脾切除治疗无效。温抗体型自身免疫性溶血性贫血首选糖皮质激素治疗，脾切除为二线治疗，有效率约为60%。
5、下列实验室检查结果支持阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断的是：A.红细胞渗透脆性增高B.高铁血红蛋白还原试验阳性C.酸溶血（Ham）试验阳性D.抗人球蛋白(Coombs)试验阳性
解析：
C①酸化溶血试验又称Ham试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人的红细胞对补体敏感性增高，在酸化的血清中(pH6.6-6.8），经37℃孵育，容易溶血。Ham试验阳性为PNH的特异性检查(C)。②红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症。高铁血红蛋白还原试验阳性主要见于蚕豆病。Coombs试验阳性常见于温抗体自身免疫性溶血性贫血。
考点回归：
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
实验室检查：
再障是正细胞正色素性贫血（注意与缺铁性贫血——小细胞低色素性贫血相鉴别）
MCV(fl)：80-，
MCHC：32%-35%，
Hb、红细胞降低，
白细胞降低，
血小板降低，
网织红细胞降低，
血片形态正常，数量减少
骨髓：
①多部位骨髓增生低下，红系、粒系、巨核系明显减少，形态大致正常
②非造血细胞比例↑
③骨髓小粒无造血细胞
④骨髓活检示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
诊断：
（1）再障的诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；
②一般无肝、脾肿大；
③骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；
④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。
（2）重型再障的诊断标准
发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。血象具备下述3项中2项：
①网织红细胞绝对值15x/L；
②中性粒细胞0.5X/L；
③血小板20X/L。
骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞0.2X/L，则为极重型再障。
（3）非重型再障的诊断标准
达不到上述重型再障诊断标准的再生障碍性贫血。
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